腹裂(gastrochisis)是脐旁部分腹壁构成成分缺损而致内脏脱出,是一种少见的畸形,发病率为30 000活产新生儿中1例,以早产儿居多。
一、病因
胚胎早期缺氧、叶酸缺乏或水杨酸类药物等均可导致发生此畸形。
二、临床表现及观察要点
1.婴儿出生后胃及肠管于脐旁裂口处突出于腹壁外,无羊膜覆盖,也无羊膜破裂的痕迹。肠管粗大为正常肠管的2~3倍,肠管水肿、肥厚,僵硬、失去光泽,肠襻相互粘连,肠蠕动减弱或消失,肠管表面有胶胨样物覆盖,有时可见到胎粪色的纤维素假膜。严重血循环障碍者肠管有坏死或穿孔。腹裂与脐膨出不同。
2.低体温,不少病例体温在35℃以下,低体温时伴有呼吸中枢兴奋性低下,而出现低血氧,这样可形成恶性循环。
3.导致水、电解质平衡失调。
三、诊断及检查
1.胎前诊断 羊水甲胎蛋白(AFP)和乙酰胆碱酯酶(ACHE)测定,腹裂胎儿ACHE阳性率为80%~100%。羊水AFP值,腹裂比脐膨出明显升高。
2.母亲血浆AFP测定 阳性率为99%。
3.产前B超检查 阳性率85.5%显示肠襻扩张和肠壁增厚。
4.产后诊断 突出腹腔的脏器是胃肠道,没有疝囊。常见缺损部位位于脐索的右侧,疝孔一般2~4cm。肠管色泽发紫,没有肠蠕动。
四、处理原则
腹裂一经确诊,应尽早手术。术前准备和护理是重要的,包括体温管理、预防感染和纠正水、电解质平衡失调。
1.保护肠管 用透明无菌外科肠袋包裹。
2.手术还纳腹腔内容物 估计不能完全回纳时,采用皮瓣覆盖,或采用强化涤纶、含硅胶膜覆盖悬吊,分期整复修补。脐疝部膨胀不适感觉。小儿脐疝很少发生钳闭,这与腹股沟疝迥然不同。
五、诊断及检查
在脐部可见圆形或卵圆形的肿块隆起。哭闹、咳嗽时肿块就突出更明显,一般无痛苦,也不引起胃肠道功能紊乱。
六、处理原则
婴儿脐疝绝大多数皆可自愈,随着年龄增长,腹肌亦发育,疝孔常能逐渐缩小而闭合,这种过程一般发生在1~2岁,甚至到3~4岁仍可指望其自愈。脐环的大小与自愈的可能性有关系:一般脐孔直径在lcm左右者不做任何处理皆能自行闭合。但脐环在2cm以上者,特别是有增大趋向的病例,自愈的可能性较小。脐疝治疗常规是2岁以下可暂不做处理;2岁以上,小的脐疝,可试行保守疗法3~6个月;如果不闭合,即施行手术治疗;脐环直径>2cm者,建议2岁后施行修补手术。
1.保守疗法粘膏法应用的原则是必须减少腹壁向两侧的张力,使脐疝得以缩小在粘贴时,疝囊须处于空虚状态,以免疝环中有组织间插,阻碍疝孔的闭合。采两条5cm阔的粘膏,在一条的中央开1长孔,在另一条的一端剪成如舌样的凸出。贴剪时,腹壁上先涂安息香酊,以增加黏性和保护皮肤。此法的缺点是刺激皮肤容易生长痱疖。粘膏贴合的部位,先是在腹壁皮肤的两侧,然后将一侧的舌样突出穿过对恻粘膏的开孔,再将此二条膏布之游离端互相向对侧牵引,直到脐孔部皮肤变松而起皱襞为止。助手可用手指按压疝中央,使疝内陷,同时继续牵引,最后贴牢。粘膏每1~2周必须更换1次。如果连续6个月后仍无进步,则应放弃此法。
2.手术疗法脐疝修补术:绕脐疝之上或下做半圆形皮肤切口,剥离皮肤、组织及两侧筋膜上的脂肪组织,显露疝囊(腹膜),切开疝囊腔,切除疝囊。最重要的步骤是缝合两侧筋膜缘,应该用结实的丝线在中线上用间断缝合法牢固地将两侧缘合拢,缝合皮肤,用消毒纱布覆盖,再贴粘膏以消除腹腔内向两侧的张力。
脐疝修补术技术简单,疗效良好,而且保留了脐的正常外貌,较脐切除术要优越得多。
七、护理
1.护理问题
(1)潜在并发症:感染,与腹腔脏器暴露于腹壁外有关。
(2)体温调节无效:与腹腔脏器暴露体外,散热过多有关。
(3)有误吸的危险:与全麻术后,麻醉未完全清醒前吞咽反射较弱有关。
(4)有感染的危险:①与腹腔脏器暴露体外有关(手术前);②与腹部手术切口存在有关(手术后)。
(5)焦虑:家长不理解发病原因,担心治疗效果及今后小儿的生存质量。
(6)知识缺乏:家长缺乏小儿日常护理方面的知识。